这是看似陌生，但是离我们并不太十分遥远的一类疾病，MOG抗体相关疾病（谱）是近来逐渐认识的获得性中枢神经脱髓鞘疾病。MOG是髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）的简称，是脑及脊髓内存在的重要蛋白，因为某些免疫性因素，导致人体自身紊乱，影响了MOG的功能，最终就会出现临床症状、体征，MR影像学上就可能有所显示。

     早期观点认为这类疾病属于多发性硬化（MS）亚型，后来逐渐发现在MOG抗体常见于急性播散性脑脊髓炎（ADEM）和视神经炎（ON）患儿，也可见于成人视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。最初认为MOG抗体相关疾病多为单相病程，但随着随访时间的延长，发现MOG抗体阳性和复发患者的数量逐渐增多， 现在越来越多的研究发现MOG抗体相关复发性疾病患者的临床表型与MS患者不同，但与水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性的NMOSD患者有所重叠。

   总体上来说这个疾病还在研究中，还有许多未知的内容。因此现在主流的神经免疫学专家认为，这是不同于MS、ADEM、NMOSD、BALO等中枢神经系统脱髓鞘疾病。

    国外的研究表明这个病发病年龄范围较大，可从小儿到老年，中位数年龄大概在35岁左右，男女比例为1.1:1，没有显示出明显性别倾向。起病时的临床表型包括ON或脊髓炎（多少于3个脊髓节段）常见，可达90.86％，孤立性脑干或脑病综合征（6.6％），以及各综合征的组合（2.5％）各有一定比例。MOG抗体阳性患者头颅MRI表现有丘脑和脑桥病变，亦有脑内白质病变。还可有皮质和软脑膜病变，分别见于16.3％和6.1％的患者。研究显示2年和5年后的第一次复发率分别为44.8％和61.8％，并且临床复发时的MOG抗体滴度明显高于缓解期，但与AQP4抗体阳性的NMOSD患者相比，MOG抗体疾病患者出现复发的风险相对较低。

   相对其他中枢神经系统脱髓鞘疾病而言，目前此类疾病统计出来的临床结局相对更好，其有更好的视力和运动功能预后，对一线治疗反应更为迅速。目前常用的治疗手段还是激素和丙球蛋白的治疗，疗效比较肯定。在获得患者知情同意前提下，已经有医生在尝试使用免疫抑制剂治疗、生物制剂的免疫调节治疗等，但是暂时没有大量的临床数据公布。

（图：MOG抗体阳性患者的代表性MRI改变；A-B：FLAIR可见双侧和单侧皮质病变；C：FLAIR上可见颞叶内侧面皮质病变，貌似边缘叶脑炎；D-F：脑桥和皮质软脑膜强化；G-H：FLAIR可见丘脑病变；I-K：累及中脑被盖和脑桥的脑干病灶；L：“盐和胡椒粉”样脑干强化病灶，貌似CLIPPERS；B和C为同一患者疾病不同时期的影像学表现；CLIPPERS=类固醇激素反应性慢性淋巴细胞炎伴脑桥血管周围强化征）

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神经研究：成人中枢神经系统MOG抗体相关疾病的临床特点和预后

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