重症肌无力（MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。随着研究发现极少部分MG患者由抗-MuSK（muscle specific kinase ）抗体、抗LRP4（low-density lipoproteinreceptor-related protein 4)抗体介导[1]。目前，乙酰胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素和胸腺切除是治疗MG的一线治疗方法。长期有序的治疗能使绝大多数MG患者症状逐渐改善。部分患者可完全缓解或明显改善。

皮质类固醇激素（corticosteroid hormone，以下简称激素）是首个广泛应用于MG的免疫抑制剂。早期临床研究显示泼尼松对肌无力患者有戏剧性效果，≥80%的患者显示缓解或显著改善临床症状。尽管随机对照临床试验的证据仍然有限，且药物不良反应在临床依然存在，但激素仍然被认为是最有效的口服免疫抑制剂，被广泛推荐为MG的一线治疗。

     MG患者 激素用药数天内就可以起效，大多数患者在头2周内可感觉到症状改善。在治疗的前6个月症状改善最为明显，有些可能需要历时长达2年或更长时间获得最大疗效。 口服皮质类固醇激素主要有两种给药方法：高剂量、快速治疗诱导方案和低剂量、慢滴定方案。高剂量、快速治疗诱导方案使用激素时可能出现病情恶化的风险，但是可能有利于较快控制症状严重的MG或有明显球部症状的患者，在症状改善后可每月逐渐减少激素用量，临床中因顾忌药物的不良反应，通常首先静脉使用激素，然后逐渐减量过度到口服激素。 低剂量、慢滴定方案适用于轻症MG患者，包括眼肌型MG或轻中度MG患者。 糖尿病和高血压病患者可以分别采用每日长效类固醇激素方案，以避免血糖和血压的大幅波动。

 长期使用激素治疗的不良反应范围包括体重增加、糖尿病、高血压病、眼病（白内障和青光眼）、骨质疏松和神经精神障碍。因此在开始治疗之前，应与患者及家属或其保健医生讨论潜在的可能出现的并发症，并制定预防和监测计划。建议进行结核菌素皮肤试验或全血干扰素试验，以确定在开始皮质类固醇激素治疗之前患者是否有结核暴露风险。

那些之前有结核分枝杆菌暴露的患者应给予预防性抗痨治疗。患者应采用低碳水化合物、低热量、低盐饮食。门诊患者则需要神经科医生提供饮食指导，“餐桌上没有垃圾食品/没有盐”是一个很精辟的建议。应每年随访双能量X射线吸收测量骨密度和眼科检查，服用钙片500mg，每天2-3次和维生素D 400U/d补充剂以减少病理性骨折的风险。患者还应保持最新的所有疫苗接种，包括流感和肺炎球菌疫苗，但不应该使用活的或减毒活疫苗。

完全缓解的定义为：没有症状或体征，并且停药满2年。

药物治疗学缓解的定义为：2年内没有症状或体征，但不停药，以稳定的药物剂量维持。

最轻临床表现状态：指没有症状，但包括最轻微的临床体征，如轻度眼轮匝肌或髋屈肌无力（可能永远不会完全消失）。

参考文献：

[1]中国重症肌无力诊断和治疗指南（2015年版），中华医学会神经病学分会神经免疫学组;中国免疫学会神经免疫学分会：通讯作者:西安第四军医大学唐都医院神经内科,李柱一,lizhuyi@fmmu.edu.cn;广东中山大学附属三院神经内科,胡学强,huxueqiangqm@aliyun.com