重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是最常见的获得性神经-肌肉接头疾病。MG是由于产生了与神经-肌肉接头组成部分结合的致病性自身抗体，最常见的是乙酰胆碱酯酶受体（acetylcholinesterase receptor，AChR）。之前MG病死率较高，并因此命名为“重症”。但目前的MG病死率仅为0.06-0.89每百万人年。MG病死率降低的主要原因是加强了患者的呼吸道护理和引入免疫抑制剂治疗。

从20世纪初期至50年代中期，在引入吡啶斯的明之前，新斯的明是最常用的乙酰胆碱酯酶抑制剂。吡啶斯的明是一种合成的乙酰胆碱酯酶抑制剂，这种药物增强了神经-肌肉接头中ACh和AChR之间的相互作用。吡啶斯的明不透过血脑屏障，对中枢神经系统毒性小，对眼肌型和全身型MG均有一定疗效。溴吡啶斯的明是临床常用的这一类药物，但在较高剂量下吡啶斯的明不良反应会更多见。起效时间为15-30min，持续时间3-4h。对于那些在夜晚或早晨醒来有肌无力症状的患者，可以在睡前服用。

     当然对于MG重症患者，此类乙酰胆碱酯酶抑制剂能增加气道分泌物并使气道管理更加困难，而且高剂量的乙酰胆碱酯酶抑制剂可反常导致肌无力及呼吸功能不全恶化，临床称之为胆碱能危象。然而，在目前有着大量有效免疫治疗方案的情况下，临床医生不再采用高剂量的乙酰胆碱酯酶抑制剂治疗方案，所以临床已很少见到胆碱能危象发生。

    溴吡斯的明在不同MG亚组患者中的疗效不完全相同。肌肉特异性激酶（anti-muscle-specific kinase，MuSK）自身抗体阳性的患者较AChR自身抗体阳性的患者对此类药物有效率低。对青少年MG患者的疗效可能稍好。对眼肌型MG患者，尤其是复视患者疗效不理想。上睑下垂比眼肌麻痹易获得改善。对复视患者的疗效有限，一定程度的复视会持续存在，除非眼球运动完全恢复。

  （图片摘自网络）

（内容摘自《神经综述：重症肌无力的治疗》-中国临床神经科学-  

 神经病学俱乐部 公众号                2019年 1月9日