吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy，AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。[1]

  本病病因未能充分阐明，通常认为与感染相关，有研究显示病原体为空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，其他还与巨细胞病毒（CMV）感染、EB病毒（EBV）感染、肺炎支原体（MP）感染、乙型肝炎病毒（HBV）感染、人类免疫缺陷病毒（HIV）及Lyme病等有关。不同的病原体引发的GBS临床表现会有所不同，如腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关；巨细胞病毒（CMV）感染与严重感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严重，常出现呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系密切。

   根据临床表现、病理及电生理表现，将GBS分为以下类型[2]：

  1.急性炎性脱髓鞘性多发神经病（AIDP）：是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。2.急性运动轴索性神经病（AMAN）：AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。3.急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）：AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。4.MillerFisher综合征（MFS）：与经典GBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。5.急性泛自主神经病：较少见，以自主神经受累为主。6.急性感觉神经病（ASN）：少见，以感觉神经受累为主。

   典型GBS多急性或亚急性起病，首发症状为多为肌无力，多于数日内发展至高峰，部分严重患者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。肢体无力呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失，通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可出现废用性肌萎缩。感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端对称性手套袜子样麻木感、感觉减退，或感觉过敏如烧灼、刺痛和不适感等，感觉异常可先于瘫痪或与之同时出现，也可无感觉障碍。其他症状及体征方面，约30%的GBS患者可有腓肠肌的压痛，约50%的患者出现双侧面瘫，吞咽、呼吸困难等后组颅神经支配肌肉的无力亦可见，自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、Horner征、体温调节障碍、胃扩张和肠梗阻、膀胱功能障碍等。[3]

   腰穿查脑脊液及神经电生理（神经电图、神经传导速度及针积肌电图）是诊断GBS必备的检查项目。脑脊液出现蛋白-细胞分离现象是GBS的特征之一，即蛋白水平升高而细胞数正常；病初CSF蛋白正常，通常在第一周末蛋白水平开始升高，临床症状稳定后蛋白仍可继续升高，发病后2～6周达高峰，迁延不愈患者CSF蛋白可高达20g/L。神经传导速度（NCV）和肌电图检查有助于GBS诊断及确定原发性髓鞘损伤。发病早期可仅有F波或H反射延迟或消失，F波改变常代表神经近端或神经根损害，对GBS诊断有重要意义。电生理检查NCV减慢，近端潜伏期延长，波幅正常或轻度异常，提示脱髓鞘改变，NCV减慢出现于疾病早期。肌电图最初改变时运动单位动作电位（MUAP）降低，发病2～5周可见纤颤电位或正相波，6～10周近端纤颤电位明显，远端纤颤电位可持续数月。[4]

参考文献

[1] 百度学术. 吉兰-巴雷综合征[Z]. 2016:2016-02-19.

[2] 中华医学会神经病学分会神经免疫学组中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组. 中国吉兰-巴雷综合征诊治指南[J]. 中华神经科杂志,2010,43(8):583~586.

[3] Hughes R A C, Rees J H. Guillain-Barre syndrome[J]. Lancet,2005,366(5):386~392.

[4] Doorn P A V, Ruts L, Jacobs B C. Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome[J]. Lancet Neurology,2008,7(10):939~950.

（图片及部分文字来自网络）