先天性肾盂输尿管连接部梗阻是小儿肾积水的主要原因，发病率可达六百到八百分之一。
诊断：1、临床表现：主要表现为腹部囊性肿块，腰腹部疼痛，还可伴有血尿，尿路感染。2、相关检查：主要有静脉肾盂造影、超声、核磁共振等。
治疗：1、对于没有症状的轻度肾积水，可不必手术，应定期随访。2、对于中重度的肾积水，应及时手术治疗，目前离断式肾盂成形术最为合理有效，成功率高达95%以上。