患者小欣（化名），女，14岁，以“腹痛2月，发现盆腔包块4天”为主诉入院。患者末次月经；2022.3.15.平素月经紊乱，有痛经，可忍受。2月前因阴道淋漓出血近1月，伴轻微腹痛，未在意，未治疗。近3周腹痛加重，仍可忍受，4天前当地彩超提示右下腹可见一171*135*93mm的等回声，边界清，规则。要求治疗入院。患病来，饮食，睡眠可，大小便正常，体重无明显减轻。

既往史、个人史、家族史：均无特殊

月经婚育史：11岁初潮，7/20-30天，月经不规律。无性生活史。

体检：腹部可触及一质硬包块，上达肝下缘，两侧达腹直肌旁。无压痛。身高160cm，体重44kg，BMI 17.19kg/m2

术前彩超核磁、肿瘤标记物如下：

术前彩超检查

术前核磁共振检查

肿瘤标记物及生化指标：CA199: 45.6 U/ml（0-34），CA125：214 U/ml（0-35），β-HCG:251 IU/L(＜1.)，LDH:960.5 U/L（120-250）, 肌酸激酶同工酶 CK-MB: 29.8U/L(0-24),α-羟丁酸脱氢酶 HBDH: ：489.4U/L（72-182）。余CA153，HE4，CEA，AFP（0.76）均在正常范围。,余CA153，HE4，CEA，AFP（0.76）均在正常范围。

性激素：LH 6.03IU/L，FSH 6.14IU/L，PRL 435mIU/L，E2 118pmol/L， P 13.5nmol/L，甲功正常

术前诊断：右侧卵巢生殖细胞肿瘤（无性细胞瘤？）

术中情况：见右侧附件灰白色包块约20*13cm，蒂部扭转半周，子宫直肠窝腹膜粗糙，余附件正常（左侧卵巢略小，外观正常），子宫小。大网膜未见异常。腹主动脉可触及质软活动肿大淋巴结多枚，盆腔未触及肿大淋巴结。遂行“右侧附件切除术+左侧卵巢活检+盆腔腹膜+大网膜多点活检+腹主动脉肿大淋巴结切除术”。

术中右侧附件肿瘤及腹主动脉旁肿大淋巴结

术后病理：除右侧卵巢为无性细胞瘤，余部位活检均未见异常，腹主动脉淋巴结（0/7)未见肿瘤转移。

术后病理

术后诊断：右侧卵巢无性细胞瘤Ia期

病例点评：

卵巢恶性生殖细胞肿瘤(malignant ovarian germcell turflors，MOGCT)指来源于胚胎性腺的原始生殖细胞而具有不同组织学特征的一组肿瘤，包括无性细胞瘤、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)、未成熟畸胎瘤、胚胎癌和绒毛膜癌及混合性生殖细胞肿瘤等。

恶性生殖细胞肿瘤约占所有卵巢肿瘤的5％，常见于年轻女性，20％以上发病于青春期前期，治疗多以保留生育功能手术为主，术后辅以化疗。

该类肿瘤因对化疗敏感，近年来随着已使MOGCT的预后大为改善，早期患者治愈率可达100％，晚期患者约75％。但是，生殖细胞肿瘤成分复杂，肿瘤成分不同可使各类型恶性生殖细胞肿瘤预后差异极大。

该患者是青春期发病，符合生殖细胞肿瘤的发病年龄，并且肿瘤巨大、实性，多项肿瘤标记物升高符合恶性肿瘤的特点。

无性细胞瘤患者超声声像图表现：

（1）单侧受累多见，占95%；

（2）肿瘤呈类圆形或分叶状，体积多较大；

（3）以低回声为主的实性占位病变，部分肿瘤内部回声不均，可合并小无回声区、条索样中高回声或强回声钙化；

（4）肿瘤边界清晰；

（5）血供相对丰富，部分呈树枝状血流分布；

（6） 频谱多普勒呈低阻血流，RI：0.3~0.5。 

而CT影像特点为：分叶状实性肿块内可见明显强化的纤维血管间隔及瘤周迂曲增粗的血管束。该患者的超声和CT均符合上述特点。

此患者的典型特点为肿瘤标记物的异常升高。无性细胞瘤在病理上分为单纯型和混合型两种，后者常常合并卵黄囊瘤或绒癌。

95％无性细胞瘤患者可有LDH 升高,且由于无性细胞瘤中存在合体滋养层细胞,5%患者HCG 可升高，该患者HCG升高且出现不规则阴道出血的表现均是因为该原因。

而CAl25、CAl99为卵巢上皮源性肿瘤相关性较大，此患者CA125和CA199均高，说明此肿瘤为混合来源，含有上皮类成分。

而女性内胚窦瘤和未成熟畸胎瘤往往会出现AFP升高，该患者无明显AFP升高可排除内胚窦瘤可能，且内胚窦瘤多表现为囊实性，也不符合此患者的特点。

对于卵巢无性细胞瘤若影像学阴性而临床考虑为I期者可选择严密观察，若已超过I期则选择辅助化疗。此患者为Ia期，因此术后应密切观察。

李灿宇主任坐诊时间：周一上午，周三下午，周五下午。节假日以APP通知为准。