患者，李某，女，36岁，以“自觉外阴结节2年余”为主诉入院。
现病史:既往月经规律,自诉2年余前穿紧身裤摩擦后可触及外阴多个小结节，较大者如绿豆大小，自行外用碘伏涂抹后较小结节可消退，未至医院进一步检查。近半年自觉口服辛辣刺激食物后外阴一结节逐渐增大,伴刺痛。遂至我院门诊要求手术,门诊以“外阴赘生物”收入院。现患者无阴道出血及腹痛,无发热、咳嗽、腹泻等不适。患病来,神志清,精神可,饮食可,睡眠可,大便可，小便可,体重无减轻。
妇科检查：
外阴：发育正常，阴毛女性分布，已婚未产式。左侧外阴阴阜可见一大小约2×2cm的质硬扁平肿物、质韧，边界清楚，压痛阴性。
阴道：畅，容2指，分泌物不多。
宫颈：常大，光滑，无接触性出血，无摇举痛。
宫体：前位，大小正常，质中，活动度可，无压痛。
附件：双侧附件区未触及明显异常。
辅助检查：
彩超：阴阜体表肿物处扫查：皮肤层外可及范围约24.1*17.5*7.7mm的低回声，周界清晰，形态规则，CDFI：周边及其内可及血流信号。
HPV及TCT均未见明显异常。
诊疗方案：
于2021-10-13在全麻下行外阴赘生物切除术
术后切口愈合良好，病理结果回示：（外阴肿物）梭形细胞肿瘤，考虑肌纤维母细胞性肿瘤，免疫组化：SMA（+）,Ｓ-100（-），CD34（血管+）,Desmin（局灶+），h-caldesmon(-),Ki-67(5%+)。
远程专家会诊：（外阴肿物）梭形细胞肿瘤，形态及免疫组化符合结节性筋膜炎。免疫组化：SMA（+）,Ｓ-100（-），CD34（血管+）,Desmin（局灶+），caldesmon(-),Ki-67(1%+)。
患者术后恢复良好，嘱其院外定期复查。
讨论：
肌纤维母细胞性肿瘤是间叶性肿瘤的一大类型。肌纤维母细胞因兼有成纤维细胞和平滑肌细胞的形态学特征而命名。肌纤维母细胞性肿瘤可分为良性、中间型（局部侵袭型、偶见转移型）和恶性（见表1）。其中良性的包括结节性筋膜炎、增生性筋膜炎、增生性肌炎、血管肌纤维母细胞瘤。
表1 肌纤维母细胞性肿瘤（WHO分类部分内容）
注：本表格引自公众号“衡道病理”
结节性筋膜炎(Nodular fasciitis NF)
结节性筋膜炎又称假肉瘤性筋膜炎[1]，是一种病因不明的自限性间叶性肿瘤。好发于20-40岁年龄段，有报道发现患NF最小者为6岁，最大者为70岁，年龄跨度很大。结节性筋膜炎好发于皮下、浅筋膜，其中上肢前臂屈侧最为多见（46%），其次为头颈部（20%）、躯干、胸部和背部，手足部位少见，偶可见于其他部位[2]。NF通常体积较小，一般不会超过5cm，但是生长迅速，大多数病程不会超过2-3个月，因其生长迅速，常被误诊为恶性肿瘤[3]。
根据其生长部位可分为皮下型（最为多见）、肌间型、肌内型。皮下型多位于脂肪层与肌层之间深筋膜，病变边缘较多清晰，均匀低回声，形态规则、无包膜，与本例中超声表现相似。很多学者认为该病变与外伤和感染有关，但是并没有充分的证据来证明这一观点。本例NF发生在外阴部，食用辛辣刺激食物会诱发刺痛，也没有明显外伤史，短时间内快速增大，由绿豆大小增大为2cm大小。NF主要通过手术切除病灶来治疗，其预后较好，复发率低，易误诊为恶性病变[4]。
既往的相关文献也曾报道过，结节性筋膜炎完全切除后复发率很低，甚至没有完全切除的病变也罕见复发，其预后较好[5]。
鉴别诊断：
1.血管肌纤维母细胞瘤
血管肌纤维母细胞瘤是一种界限清楚的良性肌纤维母细胞性肿瘤，好发于育龄期的成年女性，男性病例罕见。血管肌纤维母细胞瘤一般好发于会阴部皮下组织，其中最常累及外阴部，男性病例则位于阴囊或睾丸旁软组织。肿物大多数<5cm，罕见病例可达10cm。
血管肌纤维母细胞瘤较其他良性肌纤维母细胞性肿瘤来讲，肿物生长较为缓慢，且不伴有疼痛感，常常被误诊为前庭大腺囊肿。
2.增生性筋膜炎：
增生性筋膜炎和增生性肌炎也属于良性肌纤维母细胞性肿瘤，其预后同样较好，完全切除后复发率低。与NF不同的是，增生性筋膜炎和增生性肌炎病灶界限不清晰，增生性肌炎还可累计肌肉，除此之外，好发部位、好发人群等也有差异（见表2）。
表2 增生性筋膜炎和增生性肌炎
注：内容摘自公众号“衡道病理”
总之，结节性筋膜炎是一种预后较好的良性肌纤维母细胞性肿瘤，手术切除仍是首选的治疗方法，若手术完整切除肿瘤，术后定期随访即可。
参考文献
[1] 刘勋,陈霰,陈敬一,池月芮,贾建文.软组织内不同解剖层次结节性筋膜炎超声诊断价值对比分析[J].中国超声医学杂志,2021,37(03):333-335.
[2]姚秀芳.外阴结节性筋膜炎1例[J].诊断病理学杂志,2013,20(09):516+521.
[3]陈建.31例结节性筋膜炎回顾性分析[J].现代医用影像学,2019,28(02):366-367.
[4] 王欣如,刘屹.外阴结节性筋膜炎1例[J].中国临床医学影像杂志,2019,30(12):908-909.
[5] 范钦和,朱雄增,赖日权.《软组织病理学》[M].南昌:江西科学技术出版社,2002.40-46.
撰写：姬晓荣 审校： 李灿宇
