持续雷诺现象要警惕硬皮病的可能性

陈雅硕医生 发布于2019-11-10 10:14 阅读量7152

本文由陈雅硕原创

      雷诺现象是一种以肢体末端皮肤苍白、青紫而后潮红为特征的疾病现象。 最早由Raynaud医生报道而得名。病因尚不明确,在寒冷、情绪波动以及其他诱发因素情况下容易发生,它是由于间歇性末梢小动脉痉挛、管腔狭窄引起的一种血管病理状态。 

     硬皮病(又称系统性硬化,SSc)是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,是一种慢性的疾病,可能会发生全身多个系统的内脏损害。当然,也有一部分硬皮病是不会发生内脏损害的,这种类型的硬皮病仅仅累及皮肤,称为局限性硬皮病。

         大部分硬皮病的最初症状只是雷诺现象、疲惫、肌肉和骨头的隐痛感或钝痛感,这类疼痛症状并没有什么特别,其他疾病比如腰肌劳损或者工作、锻炼身体的强度太大也会出现这些症状,经过好好休息这些症状就会自行缓解。虽然90%以上的SSc有雷诺现象,但雷诺现象也并非SSc所特有,有数据表明,普通人群中大约有10%的人有雷诺现象,只是不严重,不易引起人们的注意而已。

         对于 SSc来说,疼痛、雷诺现象等症状一般是持续存在的,即使用药治疗,也不易完全缓解。而且,SSc在这些症状持续出现几周到几个月后一般会出现一些特征性表现。最常见的是手指末端和手的皮肤肿胀、增厚、变硬,出现“钳工手”、“腊肠指”等特征性表现。如果没有加以干预,SSc往往会在2~3年之内出现肺、心、消化道或肾的损害。有不到5%的SSc不出现皮肤损害,直接损害内脏。还有少数病例,只表现为严重的肌无力,不能上楼梯或抬不起双臂,症状颇似炎症性肌病。

        SSc患者往往有贫血,血沉快,免疫球蛋白增高,类风湿因子(RF)升高的也不少,不过RF通常不会非常高。约90%的SSc患者的ANA阳性,斑点型或核仁型多,抗着丝点抗体多为阳性。Scl70和SSc相关性很强,即是说,如果Scl70阳性,很可能是SSc,但SSc患者Scl70检出率却不高,只有25%,而且Scl70阳性者病情常较重,例如有肾损害的SSc常有ScI70阳性。另外,有部分病程较长的病例,X线可发现手指骨侵蚀、肺纤维化等改变。对于一些特殊亚型消化道钡剂造影和内镜检查可能发现其特殊改变。



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