痛到不敢戴帽的巨细胞动脉炎

陈雅硕医生 发布于2019-10-24 17:43 阅读量6817

本文由陈雅硕原创

         最近3个月碰到几例巨细胞动脉炎的患者,其中有2例在北京协和医院通过颞动脉活检确诊。现和大家复习分享一下关于巨细胞动脉炎的知识和经验。

         巨细胞动脉炎是一种少见的疾病,英文giantcellarteritis,GCA。Horton和他的同事们于1932年在《Proc Mayo Clin》发表研究论文,指出了颞动脉炎的肉芽肿性的组织学特征。所以曾经相当时间里,GCA又叫Horton disease。

         GCA病因未明,多发生于50岁以上女性,平均发病年龄70岁,可以说是老年人特有的疾病。我国还没有全国范围的流行病学调查数据,发病率尚未确切,经验上GCA在我国的发病率不高,尤其是在年轻人占大多数的深圳市,GCA在临床上并不多见。有研究发现,吸烟和某些病原体感染和GCA发病有相关性。

        GCA炎症反应集中于动脉内弹力膜,可能与自身免疫异常有关。属于风湿免疫科疾病。头痛是GCA最常见症状,为一侧或两侧颞部、前额部或枕部的张力性疼痛,或浅表性灼痛,或发作性撕裂样剧痛,程度较重,痛到不敢戴帽,更加不敢梳头,疼痛部位皮肤可有红肿、触痛,有些可触及结节。如果累及其他颅内动脉,可出现咀嚼暂停及吞咽或语言停顿、复视、眼睑下垂或视力障碍等。10%~20%GCA患者发生一侧或双侧失明。部分病人可出现耳痛、眩晕及听力下降。另外,有10~15%GCA表现出上、下肢动脉供血不足的症状,如上肢间歇性运动障碍或下肢间歇跛行等。因为头痛,脑供血不足,GCA尚可有抑郁、记忆减退、失眠等表现,不一而足。

GCA发病可能是突发性的,但多数病人确定诊断之前已有几个月病程和临床症状,如发热(低热或高热)、乏力及体重减轻。需要特别指出的是,约15%的GCA病人的唯一临床表现是发热、乏力和体重减轻,在病程中无头痛发作以及五官科症状。

         GCA化验有血沉增快、C反应蛋白、免疫球蛋白增高等非特异性改变,诊断有赖于颞动脉造影和活检。对于临床上高度疑似的病例,如果无条件作颞动脉的造影和活检,或者病人不同意作有创伤的检查,可在排除其他疾病后,试用糖皮质激素治疗。

       GCA对糖皮质激素反应好,可快速控制病情,减少和防止失明等严重并发症,一般预后较好。少数轻型病例有自限性。

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