1937年，土耳其皮肤与性病学家Hulusi Behcet公开报道了当地3例特殊病例，患者均有口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎三联征。在医学界引起重视。随后把该病命名为白塞氏病（Behcet’s disease）。

随着对这种疾病研究的深入，发现这种疾病具有地域性，发病率最高的地区是日本、中东和地中海地区（丝绸之路），所以，白塞氏病又称为“丝绸之路病”。在欧美国家此病不多见。

白塞氏病发病年龄主要集中在16～40岁左右的青壮年。在中东地区男性多见，在欧美国家女性更多。具体发病率没有统一的数据。

其实，最早记载这个疾病的是西医之父希波克拉底，他在Epidemion中记录了一种小亚细亚地方病，该病具有生殖器溃疡、慢性眼病及疱疹皮损等特点。我国汉代医圣张仲景则描述该疾病：“状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为和，蚀于阴为狐”，名为“狐惑”。

白塞氏病为一种系统性血管炎，可以累及全身大血管、中等血管、小血管，动脉、静脉和毛细血管，具有非常复杂多样的临床表现。复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害常见，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等多器官。

白塞氏病没有特异的辅助检查，诊断不易，特别是那些仅有部分表现的病例，必须紧紧依靠临床标准，具体问题具体分析。反复口腔溃疡、反复生殖器溃疡、眼色素膜炎是白塞氏病的三大主要临床特点。

白塞氏病的口腔溃疡好发于颊黏膜、舌缘、唇、软腭等部位，单发或者多发。起初为痛性结节，继之为直径约2-3mm的小溃疡，每年发作至少3次以上，1-2周可自行缓解，不留有瘢痕。多为白塞氏病的首发症状。生殖器溃疡则好发于女性的大、小阴唇，阴道，甚至子宫颈等部位。男性则多见于阴囊及阴茎，生殖器溃疡数目较少，但深大，疼痛难忍，治愈后可遗留瘢痕。眼色素膜炎表现为眼炎反复发作，眼睛红肿疼痛，影响患者的视力。该病还可以出现结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎及浅表栓塞性静脉炎、伤口难愈合、针刺反应皮肤损害的表现。

白塞病的病理学特点为血管炎及血栓形成，主要侵蚀小动脉、小静脉及微血管。皮肤黏膜损伤以白细胞破坏性脉管炎或中性粒细胞性血管反应为主。而大血管受累常表现为血管炎、血栓形成及动脉瘤等。

25%-30%白塞氏病患者大血管受累，可能由此引起大脑静脉血栓形成、肺栓塞、上下腔静脉血栓形成及布加综合征、脑卒中等严重后果，动脉瘤破裂可能是致死性的。

30%-50%患者会出现关节炎的表现，双膝关节肿痛最多见，可以反反复复，有自限性。

20%患者累及神经系统，可能出现脑膜脑炎、脑干损伤、良性颅内压增高、脊髓损害、周围神经系统损伤。系本病致死、致残的主要原因。

病情复杂症状不典型的病例需要认真加以甄别。需要鉴别诊断的疾病有系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、脊柱关节病等系统性结缔组织病，以及性传播疾病、感染性疾病、某些少见的皮肤病、血液病。

白塞氏病诊断难，治疗相对容易，参考其他系统性血管炎，可以选用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等内科治疗手段，有手术指征的给予相关的外科治疗。

白塞氏病只要早期诊断、及时治疗，效果一般尚可，死亡率较低，和其他结缔组织病一样，白塞氏病的临床特点也是活动与缓解交替，患者可以长期带病生存。