硬皮病(scleroderma)又称系统性硬化症(systemicscleroderma，简称SSc)，是风湿病学界的一个难点。硬皮病可能出现哪些表现?换句话说即是出现什么情况时要考虑到硬皮病的可能?

       硬皮病的发病率不算高，每十万人大约有四十名硬皮病患者，40岁上下的女同胞多见。

       本病常常隐蔽起病，起初不一定有特殊症状，而可能仅仅是觉得特别累、有气无力、变瘦等，又找不到可以解释这些变代原因。需要强调的一点是硬皮病一般不会导致发烧。

        随着时间的推移，病情发展到一定程度，则可能出现一种奇特的肢体末端缺血现象，就是在寒冷、紧张等因素的作用，患者的皮肤开始变得苍白，继而出现绛紫色，随后又泛起潮红色。这种现象是十九世纪末法国的雷诺医生首先发现，所以又称为“雷诺现象”。“雷诺现象”出现在SSc的早期。几乎所有SSc患者都会有。然而，并非所有出现“雷诺现象”的患者都是SSc，比如系统性红斑狼疮患者也可以有“雷诺现象”。

       皮肤增厚变硬是SSc的标志，所谓“硬皮病”这个命名也是由此而来。 皮肤变硬从手的远端开始，向近端甚至身躯蔓延。在无干预的情况下，可能会历经肿胀期、硬化期、萎缩期三个自然过程，会出现“钳工手” 、“面具脸”等特征性表现。萎缩期可有手指骨的溶解和吸收，致残疾。

        关节和肌肉痛疼在SSc早期可以有，但并没什么特别。少数病例有侵蚀性关节炎。部分患者因皮肤和肌腱、肌肉的变硬(病理为纤维化)，牵拉相应关节引起挛缩变形和功能障碍。如果出现肌无力还要想到SSc同时存在皮肌炎的可能，医学上称之为“重叠综合征”。

       SSc的消化系统性损害也不少见，从口腔到肛门都有可能波及。张口受限、吞咽发噎感、反酸、胸骨后灼烧、腹胀、腹泻、腹痛、便秘多见，偶有肠梗阻、大便失禁，肝和(或)胰受累会致消化不良。特有的胃镜表现称为“西瓜胃”。

       部分严重病例出现肺、心、肾脏病变，纤维化是罪魁祸首，严重的肺纤维化使肺动脉高压，进而发生一系列不良后果；心脏受累主要表现为心包炎、心力衰竭和传导阻滞、心律失常；SSc所致的严重肾脏病变称为硬皮病肾危象，是风湿科的急危重症，进展迅速，预后差，应高度重视，必须由经验丰富的风湿病专科医生及处理。

        SSc还可以出现腕管综合征、外周神经炎、甲状腺机能减退等表现，但不多见。

        SSc一些病例波及重要脏器，病理改变为纤维化，处理起来颇为棘手。可是，SSc属于慢性病，发展较慢。起病4年之内的都属于该病的早期。SSc患者以及家属朋友们一定要树立坚定的信心，培养自己科学的观念，即使已经有肺、心、肾受累，只要风湿病专科医生按照目前的最高技术水平，给予恰到好处的治疗，一定能够改善预后，大大提高生存率和生活质量。