最近3周，笔者在临床工作中碰到几例持续发烧超过10天的病人。其中2例最后确诊为成人斯蒂尔病（AOSD）。AOSD在日本女性患者的发病率为0.35/10万，男性0.22/20万，我国目前尚没有流行病学资料。AOSD不是常见病。但是，AOSD在风湿免疫病科病房并不少见，好发于16～35岁，年长者也有。
AOSD是一组病因及发病机制不明的系统性炎症性疾病。要是让我说AOSD有什么特点的话，我认为AOSD特别诡异。
AOSD的命名历史很复杂。追根溯源，1897年英国医生Georger Still报道在22例儿童RA中有12例为全身型，1924年以全身型起病的幼年RA被称为斯蒂尔病，1971年Bywaters等系统报道了14例成人斯蒂尔病的临床特征与儿童斯蒂尔病相同，1973年才正式命名为成人斯蒂尔病。但当时同时并用的名称还有成人变应性亚败血症、超敏性亚败血症等，直到1987年国际上采用成人斯蒂尔病命名后，才作为一种独立性疾病，并得到广泛的承认。
AOSD的临床表现复杂，可能有发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹、咽痛、中性粒细胞增多等表现。严重者可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎。较少见的有肾脏损害、中枢神经系统异常、周围神经系统损害。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血、严重贫血及坏死性淋巴结病等急危重症。然而，这些临床表现并没有什么特异性。
AOSD临床表现多变。在一定的内外环境诱因的作用下 ，AOSD可以由长时间的保持风平浪静到短时间内掀起阵阵狂澜。严重的会出现巨噬细胞活化综合征等全身性恶性综合征，如果没有及时发现、诊断和果断、正确处理，预后往往不佳。
AOSD诊断不容易，其实验室检查和其他辅助检查目前不存在特异性较好的项目。其诊断是经验性和排除性的。需要排除的疾病包括感染性疾病、肿瘤性疾病、自身免疫性疾病以及医源性疾病和过敏性疾病等。若多次血培养和血清学检查均为阴性可以排除感染性疾病；若不明原因的发热3个月以上就可以排除病毒感染性疾病。必要时进行骨髓活检和淋巴结活检以排除淋巴瘤、白血病及其他血液系统疾病。对于中东裔患者，另一个需排除的疾病是家族性地中海热 。
AOSD没有统一的诊断标准。推荐应用较多的分类标准是美国Cush标准和日本标准，均无精准的量化指标可用。
目前对AOSD治疗仍然是采用经验性治疗，治疗方案缺乏循证医学证据。传统方法常采用非甾体抗炎药(NSAIDs)、糖皮质激素、改变风湿病情药物(DMARDs)以及静脉注射免疫球蛋白方法，主张联合用药，但应注意剂量以防止严重的不良反应。由于细胞因子是AOSD的可能发生机制之一，故一些针对细胞因子的生物制剂如托珠单抗等逐渐被广泛采用。虽然可用的药物较多但仍有一部分顽固型病例对各种治疗都是反应不佳，且容易出现严重的并发症。
AOSD病因和发病机制未明，临床表现复杂多变且缺乏特异性，有可能出现严重的并发症，缺乏特异性实验室和其他辅助检查指标，诊断不容易，一部分顽固型病例治疗棘手而疗效欠佳。所以说AOSF十分“诡异”。
诡异的AOSD常常是对患者的考验，对医生则富有挑战性。无论是医生还是患者，当遇上AOSD时一定要打起十二分精神来。
