蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏的遗传性疾病。

[就诊科室]

血液科

[别名]

G6PD缺乏症

[流行病学]

蚕豆病3岁以下患者占70％，男性占90％。

[病因]

遗传性G6PD缺乏基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。

[临床症状]

溶血性贫血、黄疸、血红蛋白尿等。

[危害]

蚕豆病严重者可发生肾衰竭，如抢救不及时，可危及生命。

[并发症]

肝脾大、肾衰竭等。

[检查]

血常规检查、尿常规检查、生化检查、酶活性测定、过筛试验、G6PD酶活性测定。

[诊断]

食蚕豆后出现急性溶血并G6PD缺乏的证据即可诊断。

[饮食建议]

不能进食蚕豆及其制品（如粉丝、豆瓣酱）。

[治疗原则]

本病以药物治疗为主。

[治愈性]

不可治愈，但可预防发病。

[重要提醒]

关键是使患者本人知晓带有该基因，婚后预测胎儿患病风险。