2016年 欧洲风湿病年会（EULAR）最新报道

广东省人民医院风湿科 李玲翻译

大血管炎的研究进展

CLINICAL DIAGNOSIS OF LARGE VESSEL VASCULITIS

M.A. Cimmino. Research Laboratory and Academic Division of Clinical

Rheumatology, Department of Internal Medicine, University of Genova, Genova,

Italy

定义大血管炎(LVV)的临床特征不是一件容易的事情，因为它们之间的界限不是很清晰，症状通常也没有特异性，作为重要诊断依据的影像学检查，其结果也不能和临床特征之间有很好的相关性和预测性。

大血管炎（LVV）包括巨细胞动脉炎(GCA)，多发性大动脉炎（Takayasu’s 血管炎，TA），孤立性降主动脉炎，PMR相关的LVV，腹膜后纤维化，主动脉周围炎，炎性腹部动脉瘤，复发性多软骨炎，IgG4-相关疾病。

尽管受累的器官/组织各不相同，但大多数的血管炎，症状和体征多位于关节、肌肉、眼睛、皮肤、脑部、肾脏和肺脏。自体免疫与动脉硬化相关的炎症之间会同时发生相互作用。全身性的症状，包括发热、体重减轻、疲乏不适、盗汗和抑郁等比较常见而且有可能是疾病的唯一症状。

体检时听诊可能会听到杂音。急性期反应物通常不可靠，尤其是在随访的时候。诊断依赖于影像学检查，包括CE-CT, CE-MRI, 和PET/CT 或者 PET/MRI。血管活检是疾病确诊的基石，但是在非颞动脉炎的LVV患者中很少实施。

尽管通常认为GCA和TA很难通过组织学区分，但是动脉外膜在TA很少受累而在GCA中却经常受损。在其他常见的风湿病状态，医生应当思考疾病的活动度和损伤情况，然而这两种疾病却不容易区分。

目前缺乏特异性的针对LVV的预后评估方法，现有的针对疾病活动度的BVAS, ITAS 2010和DEI-Tak等评估方法，每种方法都有一些不足。血管损伤主要是狭窄或者动脉瘤，可能会在炎症平息后很久的间隔才出现，因此，对于此类患者，即使疾病看起来已经缓解也要长期持续随访。

LVV对患者是高度有害的，由于患者不理解症状的起因，可能要花很长的时间才去到专科医生就诊。而且，长期的无症状伴随着疾病的持续进展和破坏，这种情况不少见。在这种情况下，目前还没有关于患者报告的有关疾病特异性的预后研究，是未来需要进一步研究的领域。