法洛氏四联症患者该如何治疗?

肖亦敏医生 发布于2018-04-24 09:54 阅读量5943

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法洛氏四联症是一种常见的复杂先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛氏四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。一般法洛四联症的最佳治疗时间是在6个月到1岁之间,具体要看心脏彩超详细情况,要看孩子肺动脉发育和主动脉其跨程度以及室缺大小和右室发育情况。

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法洛氏四联症有两种手术治疗方法


方法一:矫正术


仰卧位,全麻,胸部正中切口,一般主张应用中度低温体外循环,新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正操作包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。


手术在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损,切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉,切除右心室漏斗部,是彻底纠正本病畸形的方法。条件:针对肺动脉发育较好,综合考虑病人室间隔缺损、心脏功能。宜在6~8个月施行手术。


方法二:姑息术


在体循环与肺循环间造成分流,以增加肺循环的血流量,使氧合血液增加。手术不改变心脏本身畸形,可为将来作纠治性手术创造条件。条件:婴儿期,如果肺动脉发育不好,缺氧严重,屡发呼吸道感染或昏厥,可开展姑息手术。


姑息手术患者肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者,均应先行姑息性手术,以后再行二期纠治手术。姑息手术的选择:①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉-肺动脉吻合术,或右心室流出道补片加宽术,后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。②3个月以内的婴儿则采用升主动脉-肺动脉吻合术或中心分流术。细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。


法洛氏四联症在心脏病中病发率较高。临床上,根据患者不同的症状表现,会有不同的手术治疗方式。在婴儿期,如果缺氧严重,屡发呼吸道感染或昏厥,可先行开展姑息手术,待长大些再其它手术。

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